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多乳头症

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副乳头
异名第三乳头三重乳头附属乳头[1] 多乳头症
一个位于正常乳头下方的副乳头
症状皮肤上出现额外的乳头状结构
类型乳房疾病[*]supernumerary body part[*]
病因胚胎发育时期乳线未完全退化
治疗通常不需治疗,若有美观考量或病变可手术切除
患病率约 0.2% 至 5.6% (因族群而异)
分类和外部资源
医学专科医学遗传学皮肤病学
ICD-11LB63
ICD-10Q83.3
OMIM163700
DiseasesDB32140
MedlinePlus003110
eMedicine1117825
Orphanet2456
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多乳头症(Polythelia)是指除了胸部正常的两个乳头外,身体其他部位出现一个或多个额外乳头(称为副乳头)的先天性情况。[2] 这是副乳房组织(Supernumerary breast tissue)中最常见的一种类型。[3]

成因

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乳线的位置。在外胚层增厚的胸部区域形成乳芽后,乳线会从腋窝延伸至腹股沟区域。到了宫内发育第九周时,除了可能残留形成副乳头或副乳房的部分外,这条乳线(芽状结构)通常已经发生退化。

在人类胚胎发育早期(约第五至六周,胚胎长度约 7-8 毫米时),身体腹侧会出现两条纵向的表皮增厚带,称为“乳线”(milk lines),从未来的腋窝延伸到腹股沟区域。[4] 在多数哺乳动物中,成对的乳房会沿着这两条线发育。然而,在人类胚胎中,这两条乳线通常很快会退化消失,只留下胸部的一小部分,最终发育成一对正常的乳房。[4]

多乳头症的发生,是因为这条乳线在退化过程中没有完全消失。残留下来的乳线组织在出生后就可能表现为一个额外的乳头。[2] 这个过程大约发生在妊娠的第三个月,与泌尿生殖系统等其他器官系统的发育时间大致重叠。[5]

分类

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芬兰学者 Kajava 在 1915 年提出了一套至今仍在使用的副乳房组织分类系统[6]。该系统根据存在的组织成分将副乳房组织分为八种类型:

Kajava 副乳房组织分类系统 (1915)
类型 描述 乳腺组织 乳头 乳晕 脂肪组织 毛发斑块
I 完整的副乳房 + + + - -
II 乳腺组织 + 乳头 + + - - -
III 乳腺组织 + 乳晕 + - + - -
IV 仅乳腺组织 + - - - -
V 假性乳房 (Pseudomamma)
(乳头 + 乳晕 + 脂肪)
- + + + -
VI 多乳头症 (Polythelia)
(仅乳头)
- + - - -
VII 多乳晕症 (Polythelia areolaris)
(仅乳晕)
- - + - -
VIII 毛发性多乳头症 (Polythelia pilosa)
(仅毛发斑块)
- - - - +

(+:存在;-:不存在)

流行病学

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副乳头是一种相对常见、通常无害的先天微小异常,男女都可能发生。整体估计发生率约为每 100 至 500 人中有 1 例(约 0.2% 至 1%)。[7] 不过,不同族群间的发生率存在明显差异:

  • 欧洲白人族群的研究显示发生率约为 0.22%。[8][9][10]
  • 美国黑人新生儿的研究发现发生率高达 1.63%,是白人族群的 7 倍以上。[11]
  • 以色列犹太新生儿族群的研究报告发生率为 2.5%。[12]
  • 在日本,在4000名男性中,有145人(3.6%)观察到有副乳。[13]

学者们认为,这些发生率的差异可能与族裔背景有关,但也可能受到新生儿检查仔细程度的影响。[12]

临床表现

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副乳头最常出现在原始乳线的路径上,也就是从腋窝下方延伸至腹股沟的连线区域,尤其常见于正常乳房下方至肚脐之间。[3] 在白人族群中,副乳头通常位于正常乳房的正下方,较少出现在腹部或腹股沟位置。[14]

副乳头的外观可以有很大的变化,大小和形态各异。在婴儿时期,它们可能非常微小,仅表现为一个直径 2-3 毫米的小斑点,颜色可能比周围皮肤稍深,容易被忽略或误认为痣。[15] 大约一半的患者会同时在身体两侧出现副乳头(双侧性)。[16]

虽然典型的多乳头症(第六类)仅有乳头结构,但若伴随有潜藏的乳腺组织(属于其他分类,例如第一至第四类),则可能对体内荷尔蒙变化产生反应。例如,在青春期、月经周期前、怀孕期间可能出现肿胀、疼痛,甚至在产后泌乳。[12]

乳晕内多乳头症(Intra-areolar polythelia)是一种较特殊的情况,指的是副乳头出现在正常乳房的乳晕范围之内。[17] 极少数情况下,一个人可能有多个副乳头,文献曾记录单一个案有多达 10 个副乳头。[18] 副乳头也可能出现在乳线以外的非典型位置,这可能是由于胚胎时期乳线原基细胞的异常迁移所致。[19]

临床重要性与相关异常

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虽然大多数副乳头本身是良性的,但在新生儿检查时记录其存在仍有其重要性,主要原因如下[12]

  1. 潜在的荷尔蒙反应: 如前所述,若伴随腺体组织,可能出现生理性变化。
  2. 潜在的疾病风险: 虽然罕见,但副乳头或其伴随的异位乳腺组织与正常乳房一样,理论上可能发生各种良性或恶性病变,例如纤维腺瘤、乳突状腺瘤、囊肿[20]
  3. 可能伴随其他先天异常: 由于副乳头与泌尿生殖系统在胚胎发生的同一时期形成,一些研究探讨了两者之间的关联性。

与泌尿生殖系统异常的关联

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过去曾有研究报告指出,患有副乳头的儿童中,有较高比例(约 23% 至 40%)同时存在潜在的、不易发现的肾脏或泌尿道异常,例如肾脏发育不全阻塞性肾脏病变输尿管重复畸形[21] [22]

然而,后续更大规模的研究,例如 Jojart 和 Seres 在匈牙利使用超声波进行的检查,发现有副乳头的儿童其肾脏异常发生率(3.74%)与没有副乳头的对照组儿童(3.17%)相比,并没有达到统计学上的显著差异。[23] 因此,副乳头与泌尿生殖系统异常之间的关联性目前仍然存在争议。[24][25] 基于这些不一致的研究结果,对于是否需要对所有发现有副乳头的儿童常规进行肾脏超声波等筛检,目前医学界尚无统一的建议。[17]

与癌症的关联

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也有研究探讨副乳头与某些癌症风险的可能关联。Goedert 等人的研究提出,有副乳头的男性罹患睾丸癌相对风险可能较高(估计约 4.5 倍)。[26] 同一团队在另一项针对肾细胞癌患者的世代研究中,观察到副乳头的出现比例似乎高于预期,暗示两者间可能存在某种遗传或发育上的联系。[27] 此外,文献中也有家族性或散发性案例报告,描述了副乳头与肾癌、泌尿生殖异常或生殖细胞瘤同时出现的情况。[28][29]然而,这些关联性的强度和普遍性仍需更多研究来证实。

其他相关异常

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除了泌尿系统和癌症风险外,一些文献也提到副乳头可能与其他较少见的先天异常有关,如下表所列:

曾被报导与多乳头症相关的异常情况[20]
泌尿道异常 心脏异常 其他异常
肾脏发育不全 心脏传导障碍,特别是左束支传导阻滞 幽门狭窄
肾细胞癌 癫痫
阻塞性疾病 耳朵异常
副肾 高血压
先天性心脏病 先天性多发性关节挛缩症

注意:这些关联的强度和因果关系多数仍不明确。

治疗

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由于大多数副乳头是无症状且良性的,通常不需要特别治疗。如果副乳头因为外观因素造成困扰,或者出现异常分泌物、反复发炎、形成肿瘤囊肿等情况,可以考虑进行手术切除。

手术方法通常很简单,采用椭圆形切除术'。医师会沿着皮肤天然纹理或皱褶的方向切除副乳头及其周围少量组织,然后直接进行伤口缝。这种方式通常可以达到良好的美容效果,疤痕也较不明显。[17]

社会文化

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历史案例

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中国古籍《五杂俎》记载了周文王姬昌有四乳的说法。[30]此外,据说在17世纪推动英格兰魔女狩猎马修·霍普金斯曾将副乳视为魔女的标记之一。[31]

影视娱乐

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英国第四台纪录片《第三乳头俱乐部》(The Triple Nipple Club)探讨了这项生理特征。[32] 该片导演丹·卢(Dan Lobb)本人即患有此症,影片追溯了从马克·华伯格[33]莉莉·艾伦[34]到影视角色如007反派斯卡拉曼加与《六人行》中的钱德勒·宾等案例,最终发现这其实是哺乳动物返祖现象的体现。[35]

英国歌手哈利·史泰尔斯于2017年接受雀儿喜·韩德勒访谈时,公开承认自己因该症状拥有四个乳头。[36]在日本,熊田曜子hitomi[37]福田萌[38]等人已知拥有副乳头。此外,搞笑艺人组合アルミカン的成员赤阪侑子也在广播节目中[39]公开自己有副乳头。

参见

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参考文献

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  1. ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. 2007. ISBN 978-1-4160-2999-1. 
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  39. ^ 2020年9月1日播出 Aluminium Can今晚也穿决胜内裤

外部链接

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