嗜酸性肉芽肿性多血管炎
嗜酸性肉芽肿性多血管炎[1][2][3][4]（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）是一种少见的累及多个系统的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）。
EGPA有许多旧称，如：查格-施特劳斯综合征（Churg–Strauss syndrome，CSS）、变应性肉芽肿性血管炎（allergic granulomatosis and angiitis，AGA）、嗜酸性韦格纳肉芽肿、过敏性肉芽肿（allergic granulomatosis）等等。2012年Chapel Hill会议将其名确定为EGPA[5]。
EGPA通常体现出三个阶段。早期（前驱症状）阶段的特点是气道炎症；几乎所有的患者都会经历哮喘和/或过敏性鼻炎。第二阶段的特征是异常高的嗜酸粒细胞，这会导致组织损伤，最常伤到肺部和消化道。第三阶段包括血管炎，其最终可以导致细胞死亡，并且可以造成生命的威胁性。
EGPA的有效治疗需要抑制免疫系统的药物。通常是糖皮质激素，其次是其他的药剂如环磷酰胺、或硫唑嘌呤。
"查格-施特劳斯综合征"它赋予著于1951年最先发现这个病症的两位医生"查格-施特劳斯"的名字。
症状和病征
[编辑]过敏性阶段
[编辑]前驱阶段的特点是过敏。
嗜酸性粒细胞阶段
[编辑]第二阶段特征是在血液和组织中的含有异常高水平的嗜酸性粒细胞(Hypereosinophilia、一种白血球)。[6]
血管炎阶段
[编辑]诊断
[编辑]诊断标记包括嗜酸性粒细胞、及受感染组织的肉芽肿(Granuloma)，以及抗中性粒细胞之抗中性白细胞胞质抗体(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。1990年美国风湿病学院(American College of Rheumatology)为"查格-施特劳斯氏综合征"的诊断列出了这些标准：
- 哮喘。
- 嗜酸性粒细胞与白血球计算之差值大于10％。
- 单神经病变(Peripheral neuropathy)或多发性神经病变(Polyneuropathy)的显现。
- 不固定的肺浸润
- 显现鼻窦异常。
- 血管外嗜酸性粒细胞的组织学证据。
以分类效果而言，患者在六项标准中如超过四项则可以判定患有查格-施特劳斯氏综合征(CSS)。六项标准的任何四项或更多项显现则产生85％的灵敏度及99.7％的特异性。[7]
风险分层
[编辑]法国血管炎研究小组已经开发出五点系统("五因素分数")预测查格-施特劳斯氏综合征的死亡风险，且应用临床上。这些因素为：
治疗
[编辑]历史背景
[编辑]查格-施特劳斯氏综合征最早在1951年纽约市西奈山医院(Mount Sinai Hospital (Manhattan))由病理学家雅各·查格(1910-2005)及罗德·施特劳斯(1913-1985)所提出。[8][9]
著名案例
[编辑]注释
[编辑]- ^ 嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识编写组. 嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识（2025年版）. 中华结核和呼吸杂志，2025，48(05):418-439. DOI:10.3760/cma.j.cn112147-20250110-00027
- ^ 刘怡彤，彭敏，张婷,等. 嗜酸性肉芽肿性多血管炎与高嗜酸性粒细胞综合征的发病机制和临床表现及治疗进展比较. 中华结核和呼吸杂志，2024，47(09):887-895. DOI:10.3760/cma.j.cn112147-20240229-00120
- ^ 中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会.抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床应用专家共识[J].中华检验医学杂志, 2018, 41(4):6.DOI:10.3760/cma.j.issn.1009-9158.2018.04.008.
- ^ [1]宋志博,张卓莉.美国风湿病学会/血管炎基金会发布2021年抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎管理指南[J].中华风湿病学杂志, 2022, 26(2):5.DOI:10.3760/cma.j.cn141217-20210929-00403.
- ^ Jennette JC , Falk RJ , Bacon PA ,et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides[J]. Arthritis Rheum, 2013,65(1):1-11. DOI: 10.1002/art.37715 .
- ^ Churg-Strauss syndrome - Symptoms. Mayo Clinic. [30 June 2013]. （原始内容存档于2013-07-30）.
- ^ Masi AT, Hunder GG, Lie JT; et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. August 1990, 33 (8): 1094–100 [2014-11-26]. PMID 2202307. doi:10.1002/art.1780330806. （原始内容存档于2012-03-24）.
- ^ synd/2733 - Who Named It?
- ^ Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am. J. Pathol. 1951, 27 (2): 277–301. PMC 1937314
. PMID 14819261.
延伸阅读
[编辑]- Adu, Dwomoa; Emery, Paul; Madaio, Michael. Rheumatology and the Kidney 2, illustrated. Oxford University Press. 2012. ISBN 9780199579655.
- Churg, Andrew; Thurlbeck, William M. Pathology of the Lung 2, illustrated. Thieme. 1995. ISBN 9780865775343.
- Rich, Robert R.; Fleisher, Thomas A.; Shearer, William T.; Schroeder, Harry; Frew, Anthony J.; Weyand, Cornelia M. Clinical Immunology: Principles and Practice. Elsevier Health Sciences. 2012. ISBN 9780723437109.
外部链接
[编辑]- Churg-Strauss syndrome[失效链接] – MedLink Neurology Clinical Summary
- 13631492 于 GPnotebook
