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原發性高醛固酮症

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原發性高醛固酮症
醛固酮
類型醛固酮增多症、腎上腺腺瘤[*]、adrenal gland disease[*]、疾病
分類和外部資源
醫學專科內分泌學
ICD-10E26.0
ICD-9-CM255.1
DiseasesDB3073
MedlinePlus000330
eMedicinemed/432
MeSHD006929
Orphanet181415
[編輯此條目的維基數據]

原發性高醛固酮症（primary hyperaldosteronism[1]）或原發性醛固酮增多症、原發性醛固酮症（primary aldosteronism，PA[2]），又稱康氏症（Conn's syndrome），是腎上腺醛固酮分泌增多（腎上腺皮質增生或腫瘤等等），造成繼發性腎素被抑制，產生以高血壓、低血鉀、低血漿腎素活性和鹼中毒為主要表現的臨床症候群[3][4]。

原發性高醛固酮症為繼發性高血壓最常見的病因，通常症狀不嚴重[5]。大多數人會引起高血壓，導致視力模糊或頭痛[5][6]。偶爾還會有肌肉無力、痙攣、刺痛感，及過量排尿等現象[5]。本疾病的併發症包含心血管疾病，如中風、心肌梗死、腎功能衰竭、心律不整等等[7][8]。

本疾病最早是於1955年由美國內分泌學者傑洛姆·W·康恩（英語：Jerome W. Conn）所描述，因此又稱為康氏症[9][10]。

病因

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可引起原發性高醛固酮症（英語：hyperaldosteronism）的原因很多。約66%的病患是由於先天性腎上腺增生症，33%則由於腎上腺腺瘤（英語：adrenal adenoma）而造成醛固酮分泌過多[5]。其他較罕見的原因則包含腎上腺癌（英語：adrenal cancer）及遺傳性的家族性高醛固酮症（英語：familial hyperaldosteronism）[11]。有些指引建議對於高風險的高血壓患者進行篩檢，有些則認為所有高血壓患者都應該接受篩檢[7]。

篩查與確診

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篩查方式通常利用血漿醛固酮濃度（PAC）與腎素活性（PRA）之比（醛固酮和腎素的濃度比值（英語：aldosterone-to-renin ratio），ARR）。確診則推薦使用：氟氫可的松試驗、生理鹽水輸注試驗、卡托普利試驗或口服高鈉飲食[12]。分型一般使用腎上腺靜脈採血（adrenal venous sampling, AVS）[13]。但是，研究發現這些篩查或診斷步驟均存在不足[14]。

雖然文獻中常提到本疾病會合併低鉀血症，然而其實只有四分之一的病患會有此一表徵。如要找出潛藏原因則可以輔以醫學影像協助診斷[5]。

治療

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腺瘤部分可以利用手術切除[5]。若單側腎上腺異常腫大，也可以手術移除其中一個[8]。如果是雙側腫大，則一般給予如螺內酯或迎甦心（英語：eplerenone）等抗鹽皮質激素藥物[5]。另外也需合併給予其他治療高血壓的藥物，並建議低鹽飲食（英語：low salt diet）[5][8]。有些家族性高醛固酮症可用地塞米松進行治療[5]。

流行病學

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原發性高醛固酮症的患者大約佔了高血壓患者的1成[5]，且女性比男性更容易發生，常在30歲至50歲間的人們發病[15]。

參考文獻

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  1. ^ El-Asmar N, Rajpal A, Arafah BM. Primary Hyperaldosteronism: Approach to Diagnosis and Management. Med Clin North Am. 2021;105(6):1065-1080. doi:10.1016/j.mcna.2021.06.007
  2. ^ Rossi GP. Primary Aldosteronism: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2019;74(22):2799-2811. doi:10.1016/j.jacc.2019.09.057
  3. ^ Turcu AF, Yang J, Vaidya A. Primary aldosteronism - a multidimensional syndrome. Nat Rev Endocrinol. 2022;18(11):665-682. doi:10.1038/s41574-022-00730-2
  4. ^ Vaidya A, Carey RM. Evolution of the Primary Aldosteronism Syndrome: Updating the Approach [published correction appears in J Clin Endocrinol Metab. 2021 Jan 1;106(1):e414. doi: 10.1210/clinem/dgaa724.]. J Clin Endocrinol Metab. 2020;105(12):3771-3783. doi:10.1210/clinem/dgaa606
  5. ^ 5.00 5.01 5.02 5.03 5.04 5.05 5.06 5.07 5.08 5.09 Schirpenbach, C; Reincke, M. Primary aldosteronism: current knowledge and controversies in Conn's syndrome.. Nature clinical practice. Endocrinology & metabolism. March 2007, 3 (3): 220–7. PMID 17315030. doi:10.1038/ncpendmet0430. 
  6. ^ Primary hyperaldosteronism (Conn's syndrome or aldosterone-producing adrenal tumor). [8 April 2015]. （原始內容存檔於2015-04-19）. 
  7. ^ 7.0 7.1 Stowasser, M; Taylor, PJ; Pimenta, E; Ahmed, AH; Gordon, RD. Laboratory investigation of primary aldosteronism.. The Clinical biochemist. Reviews / Australian Association of Clinical Biochemists. May 2010, 31 (2): 39–56. PMID 20498828. 
  8. ^ 8.0 8.1 8.2 Primary hyperaldosteronism (Conn's syndrome or aldosterone-producing adrenal tumor). [8 April 2015]. （原始內容存檔於2015-03-28）. 
  9. ^ Conn JW, Louis LH. Primary aldosteronism: a new clinical entity. Trans. Assoc. Am. Physicians. 1955, 68: 215–31; discussion, 231–3. PMID 13299331. 
  10. ^ Williams, Gordon H. Textbook of nephro-endocrinology. Amsterdam: Academic. 2009: 372 [2016-10-10]. ISBN 9780080920467. （原始內容存檔於2016-06-30）. 
  11. ^ Primary hyperaldosteronism (Conn's syndrome or aldosterone-producing adrenal tumor). [8 April 2015]. （原始內容存檔於2015-04-09）. 
  12. ^ [1]蔡松良.原發性醛固酮增多症診斷和治療進展[J].醫師進修雜誌:外科版, 2004(16).DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4904.2004.16.004.
  13. ^ 張煒,湯正義,王衛慶,等.腎上腺靜脈採血在原發性醛固酮增多症分型診斷中的應用[J].中華內分泌代謝雜誌, 2006, 22(5):411-413.DOI:10.3760/j.issn:1000-6699.2006.05.002.
  14. ^ 李元美,任艷,陳濤,等.原發性醛固酮增多症診斷與研究進展[J].四川大學學報：醫學版, 2020, 51(3):11.DOI:CNKI:SUN:HXYK.0.2020-03-002.
  15. ^ Hubbard, Johnathan G.H.; Inabnet, William B.; Heerden, Chung-Yau Lo. Endocrine surgery principles and practice. London: Springer. 2009: 367 [2016-10-10]. ISBN 9781846288814. （原始內容存檔於2016-06-30）. 
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